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第13章 脑血管疾病(3)

2.间接手术包括脑肌肉贴合术(EMS)、脑肌肉动脉贴合术(EMAS)、脑硬脑膜动脉贴合术(EDAS)、脑硬脑膜动脉肌肉贴合术(EDAMS)、大网膜移植等及颈动脉外膜、迷走神经切除术。术后可减少短暂性脑缺血发作或脑梗死的发病率,无论在临床效果和血管造影显示的血管侧支循环形成方面都有其优越性。

3.联合手术为直接与间接或几种不同间接手术的合用。

(第十节)Binswanger脑病

Binswanger脑病,又称皮质下动脉硬化性脑病,其临床特点为伴有高血压的中老年患者进行性痴呆,病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化。高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因。

【诊断要点】

1.主要见于有高血压(或不稳定)病史的中老年人。

2.痴呆是必须具备的条件。

3.必须有积累出现的神经体征。如运动、感觉障碍或仅有腱反射亢进、病理征阳性。中、后期可有帕金森综合征、假性球麻痹等,个别患者伴有尿失禁或癫痫发作。

4.CT和MRI表现为脑室周围白质与半卵圆中心显示散在性或融合性病变区,并伴有程度不同的脑室扩大,伴有或不伴有基底节区多发性腔隙性梗死灶。

【治疗要点】

1.首先控制高血压,治疗痴呆,预防卒中发作,防治动脉硬化。

2.可采用改善脑循环药物,脑代谢赋活剂,同时据情给予降血压、降血脂类及改善血黏度等药物治疗。

3.可试用高压氧舱治疗。

【处方】

处方1改善脑循环药物,可任选一种:

(1)盐酸丁咯地尔(赛莱乐)100200mg+5%GS或NS250500ml静滴qd连用1014d

(2)前列地尔(凯时)1020g+NS10ml静注qd连用1014d

处方2脑代谢赋活剂:

(1)都可喜1片口服bid

(2)脑复康400800mg口服tid

(3)氢化麦角碱(舒脑宁、培磊能)2.5mg口服bid

(4)甲磺酸双氢麦角汀(喜得镇)1mg口服tid

(5)尼麦角林(思尔明)10mg口服tid

处方3抗血小板治疗,同短暂性脑缺血发作。

【警示】

本病的预后关键是早期发现,早期治疗高血压、改善脑白质缺血状态。早期治疗预后较好,晚期开始治疗预后较差。

(第十一节)CADASIL

CADASIL即伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralautosomedominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy,CADASIL),是一种全身性的动脉病。临床上以中年起病、反复发作缺血性脑卒中、渐出现多发性脑梗死及痴呆为特征,是家族性脑卒中和血管性痴呆的原因之一。CADASIL的病理改变非常独特,特别是选择性的深部白质小动脉病变,慢性进行性发展,既非动脉硬化性,又非淀粉样变性,而与遗传因素有关。研究证实:CADASIL的发生与Noteh3基因的多位点突变有关,是目前已明确的单基因遗传的脑血管病。

【诊断要点】

1.明显的家族史,符合常染色体显性遗传方式。

2.青中年起病,临床上表现为反复发作的缺血性卒中,伴或不伴有先兆的偏头痛,情感障碍和精神症状,认知功能逐渐下降,最终导致血管性痴呆。

3.影像学检查MRI上可见大脑半球深部白质弥漫的长T1、长T2信号伴多发深部的小梗死灶,包括基底节、丘脑、脑干,甚至小脑,特别是额叶和外囊的受累。一般不累及皮质。

4.皮肤活检电镜下发现特征性的血管损害,有特异性的GOM沉积,但没有发现GOM,不能完全排除CADASIL。

5.真正确诊需进一步进行分子遗传学检查,证实有Noteh3基因的突变。

【治疗要点】

CADASIL没有特异性的治疗,目前仅能够对症治疗。有人认为应用血管扩张药可使CADASIL患者的脑灌注增加。另外,有人已试用抗凝治疗和抗血小板聚集治疗,没有肯定的阳性结果。

【处方】

处方1扩血管改善脑循环的药物,任选下列药物:

(1)前列地尔(凯时)1020g+NS10ml静注qd1015d为一疗程

(2)盐酸丁咯地尔(赛莱乐)100200mg+5%GS或NS250500ml静滴qd连用1014d

处方2抗凝治疗,同短暂性脑缺血发作。

处方3抗血小板治疗,同短暂性脑缺血发作。

(第十二节)脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病(CAA)是一种较为少见的老年性独立性脑血管病。CAA多发生于老年人,临床上表现为进行性痴呆、精神症状、反复性和(或)多发性脑叶出血,也有表现为缺血性卒中如短暂性脑缺血发作或脑梗死等。CAA病因尚不清楚,可能是一种自身免疫性疾病,目前认为可能与遗传因素、细菌或病毒感染有关,也有人认为与风湿病有关。

【诊断要点】

如遇到高龄、无高血压病史的脑叶出血及老年痴呆患者,应想到CAA的可能,其诊断要点是:多发生于老年人,年龄越大,发病率越高,无性别差异;慢性进行性智力减退至痴呆,精神及行为障碍,无痴呆者不能排除CAA;有高血压病史者仅约22%;反复发生的脑叶出血或多发性脑出血;可有神经系统局限性症状和体征;部分患者以短暂性脑缺血发作或脑梗死为突出表现,或在脑卒中后急性期出现痴呆;脑活检动脉壁经刚果红染色后在偏振光显微镜下见黄绿色双折光可以确诊;头部CT可显示非高血压脑出血常见部位的脑叶出血或多灶性脑出血。

【治疗要点】

1.对痴呆者可应用脑细胞活化剂,促进细胞代谢,如银杏叶制剂等。

2.对短暂性脑缺血发作及脑梗死患者的治疗与普通脑血管病相同。

3.对CAA性脑出血患者一般采取内科保守治疗,与高血压脑出血的治疗相同。出血量大,发生脑疝危及生命时可行血肿清除术。

【处方】

处方1都可喜1片口服bid处方2胞二磷胆碱0.51.0g+5%GS或NS250500ml静滴qd连用1014d

处方3金纳多注射液20ml+5%GS或NS250500ml静滴qd连用1014d

【警示】

对CAA性脑出血患者手术治疗应持慎重态度,因淀粉样物质代替了脑血管壁的中层结构,影响了血管的收缩和止血过程,容易引起大出血。

(第十三节)脑动脉炎

脑动脉炎系指自身免疫反应所致的脑动脉炎症,好发于儿童,病因未完全阐明,各种感染、各种胶原性疾病、钩端螺旋体病等均可为常见的病因。脑动脉炎在我国以钩端螺旋体病最为多见,其次为各种感染,如结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、肺炎及化脓性中耳炎等,但以结核性脑膜炎多见。此外,各种自身免疫性胶原疾病,如风湿热、红斑狼疮、结节性动脉周围炎也是脑动脉炎的病因。

【诊断要点】

1.有致脑动脉炎的原发病,如感染和胶原病等。

2.呈急性脑血管病的临床表现,如出现偏瘫、偏身感觉减退、失语等,也可有局限性或全身性癫痫发作。意识障碍较轻,常有不同程度的智能减退。

3.血清或脑脊液的免疫反应阳性,如脑脊液蛋白增高,细胞学检查可发现浆细胞明显增加,免疫球蛋白增高,特别是IgM和IgA增高明显;血清钩端螺旋体凝集试验效价增高,正常值为1∶40,1∶801∶160为可疑,1∶320以上有诊断价值。

4.脑血管造影有典型脑动脉炎的改变,这是诊断脑动脉炎最直接、最可靠的依据,造影可见管腔变窄,粗细不均,甚至完全闭塞。

【治疗要点】

1.适当应用脱水剂。

2.早期应用抗生素。青霉素过敏者,可用红霉素。

3.糖皮质激素可减轻脑水肿,防止血管炎症复发。

4.扩容物及扩血管药早期应用不仅能改善微循环,而且可预防在动脉炎的基础上进一步形成脑血栓。

5.抗血小板药物。

6.钙通道阻滞剂。

【处方】

处方1脱水降颅内压,同脑血栓形成。

处方2钩端螺旋体性脑动脉炎的抗生素治疗,同中枢神经系统钩端螺旋体病。

处方3激素治疗:

甲泼尼龙240500mg+NS100ml静滴qd连用3d,然后甲泼尼龙改为80mg+NS100ml静滴qd连用3d,再后甲泼尼龙改为40mg+NS100ml静滴qd连用7d,最后改为泼尼松口服维持

处方4低分子右旋糖酐500ml静滴qd连用1014d

处方5维脑路通0.2g+5%GS或NS250500ml静滴qd连用1014d

处方6肠溶阿司匹林100mg口服qd

处方7尼莫地平2040mg口服tid

【警示】

1.本病应与脑栓塞鉴别,脑栓塞发病最急,而且有栓子来源。

还应与感染后脑炎鉴别,特别是早期表现头痛或轻微精神症状而尚未出现偏瘫时。

2.急性期糖皮质激素可大剂量,病情稳定后改为维持量,时间不易太短。

(第十四节)脑动脉盗血综合征

脑动脉盗血综合征是指某一血管闭塞后,其供应区域由邻近动脉逆流过来的血液所供应,以致使该血管正常的供应区反而发生血供不足的症状。这种特殊病理生理现象的发生是由于正常的血液供应像被“盗取”了一样,故临床上称之为“盗血”综合征。根据脑部血液供应的特点,可分为椎基底动脉盗血和颈动脉盗血两种基本综合征。动脉粥样硬化是最常见原因,其次为特异性和非特异性动脉炎。

【诊断要点】

1.椎基底动脉盗血综合征常在患侧上肢活动后产生头晕、视力模糊、复视、共济失调、晕厥等脑干、枕叶、小脑血供不足的症状。

2.颈动脉盗血综合征临床上常出现轻偏瘫、失语等大脑半球血供不足的症状。

3.脑动脉盗血综合征常需结合脑血管造影才能明确诊断。

【治疗要点】

1.可根据患者情况选择采用动脉内膜切除修补术,经主动脉或颈动脉建立分流通道,或结扎患侧椎动脉等。

2.因为动脉粥样硬化是脑动脉盗血综合征最常见的原因,故可选用针对动脉粥样硬化及血管狭窄的药物治疗。

【处方】

抗血小板药,同短暂性脑缺血发作。

【警示】

当某一血管的供应区域出现缺血症状,而在脑血管造影中这一血管不显示病变时,需要考虑到脑动脉盗血综合征。因为这是造成临床和脑血管造影不相符合的可能原因之一。必要时可进一步做“四血管(全脑血管)”造影以明确诊断。

(第十五节)颅内静脉窦及静脉血栓形成

颅内静脉窦及静脉血栓形成是一组由各种因素造成血管壁损伤、血流状态改变、凝血机制异常导致血栓形成的脑静脉系统血管病。依据病因可分为原发性和继发性两类。原发性病因不明;常见的继发性病因为外伤、妊娠期、产褥期、肿瘤、感染、血液病、脱水和营养不良、白塞病等。

【诊断要点】

1.本组疾病的临床表现多样,与血栓形成的部位、严重程度和发生速度有关。常有头痛、呕吐等颅内压增高症状、头痛多严重而持续,呕吐多为喷射性,可有抽搐和局限性神经系统缺损症状。意识障碍常见,或表情呆滞、反应迟钝,或意识模糊、嗜睡,或为昏迷。

2.脑脊液涂片、细菌培养、常规和化学检查以及血液培养所提供的资料,对诊断有很大参考价值。

3.脑血管造影时可发现血栓形成的静脉窦和引流静脉不显影。

【治疗要点】

1.对明确原因的继发性颅内静脉窦及静脉血栓形成患者,应积极治疗原发病,祛除病因。如面部脓疖、乳突炎、副鼻窦炎、失水等。

2.多数颅内静脉窦及静脉血栓形成系化脓性感染,广谱抗生素的应用为最主要的治疗。

3.虽然颅内静脉窦及静脉血栓形成易出现出血性脑梗死或脑出血,但临床研究显示,抗凝治疗及溶栓治疗均可显着提高血栓形成静脉或静脉窦的血管再通率和改善临床预后。

4.并发症的预防和处理。如保持呼吸道的通畅,对昏迷患者宜施行气管切开,如小便潴留需导尿,并做膀胱冲洗和间断引流等。

5.重视脱水降颅内压、控制抽搐;少数患者可并发交通性脑积水,应在充分抗炎治疗使病情稳定后考虑分流手术。

【处方】

处方1抗感染治疗。有感染,可选用通过血脑屏障的抗生素:

(1)青霉素480万U+NS100ml静滴bid

(2)0.2%奥复新100ml静滴bid

(3)0.2%培氟沙星(甲氟哌酸)100ml静滴bid

(4)头孢他定2.0g+NS100ml静滴bid

处方2溶栓治疗:

尿激酶25万U+NS100ml静滴qd710d为一疗程

处方3抗凝治疗:

低分子肝素钙(速碧林)0.4ml皮下注射bid10d为一疗程

处方4抗痫治疗:

(1)德巴金(丙戊酸钠缓释片)0.5g口服qd

(2)卡马西平(得理多)100mg口服tid可逐渐增加到1000mg/d

【警示】

1.CT、MRI有助于鉴别,但CT和MRI正常亦不能排除静脉窦及静脉血栓形成。脑血管造影最可靠。

2.由于肝素、华法林和溶栓药均有增加颅内、外出血的危险性,故应严格选择病例,密切观察病情,并进行必要的实验室监测。

(管得宁黄嵘王中原王岚朱文斌)

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