1.软组织肿瘤的分期依据栙肿瘤的大小(T)。栚肿瘤的组织学分级(G)。栛引流区淋巴结(N)。栜远隔转移(M)。
2.Enneking外科分级系统栺A期(G1T1M0)：肿瘤的组织学呈低度恶性，限于一间隙之内，无远隔转移。
栺B期(G1T2M0)：肿瘤组织学呈低度恶性病变，扩张到间隙之外，无远隔转移。
栻A期(G2T1M0)：高度恶性病变，限于间隙之内，无远隔转移。
栻B期(G2T2M0)：高度恶性病变，扩张到间隙之外，无远隔转移。
栿A期(G1或G2T1M1)：低度或高度恶性病变，尚在间隙之内但有远隔转移。
栿A期(G1或G2T2M2)：低度或高度恶性病变，已出间隙之外并有远隔转移。
3.软组织肿瘤的检查
(1)肿瘤组织活检：活检切口应设计在肿瘤切除时，能将皮肤切口完全切除的部位，以免遗留软组织沾染。
(2)核素扫描：可显示肿瘤本身及其周围被压迫或浸润组织的核素吸收的多少，血管增生者吸收增多。
(3)动脉造影：可显示供养肿瘤的血管及肿瘤内与其周围血管增生的情况，恶性者周围血管增生，走向紊乱。
(4)CT 与MRI检查：可显示深部肿瘤的部位、筋膜间隙，以及肿瘤对附近骨的压迫或侵蚀情况，有助于手术计划的拟定。
（第一节）纤维组织肿瘤
一、纤维瘤
纤维瘤是由成熟的纤维结缔组织形成的良性肿瘤，单发者称纤维瘤，多发者则称为纤维瘤病。
临床特点
软组织中的纤维瘤多在表浅软组织中，系硬性纤维结构，出现较早，开始生长活跃，以后则静止，多无何症状。大小有限，可由触摸发现。X 线上为软组织影，无钙化。
病理大体所见：纤维瘤为硬的、单独的、包膜良好的结节或肿块，容易从正常组织中钝性剥离出来，与其周围软组织无反应带，切开肿瘤，内面与瘢痕组织很相似。时间长可以有退变区，呈软的褐色物质。
治疗要点
囊外边缘切除，一般较少复发，但囊内切除则易复发。复发的肿瘤一般不会超过原来肿瘤的大小，但在瘢痕组织中，肿瘤边缘与瘢痕更难区分，使再切除更困难。因此在第一次手术时，应在肿瘤包膜之外带一层健康组织(如脂肪组织)切除，以减少复发。
二、恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤，其特点是可观察到由组织细胞来源的瘤细胞，可以产生胶原，有像纤维母细胞一样的作用。组织细胞起源于网状内皮细胞，而纤维细胞则起源于间质结缔组织细胞。
临床特点
四肢的浅层恶性纤维组织细胞瘤起源于皮下组织，生长成为表浅而突出的肿块，至晚期则侵及深层组织，可持续数年。侵犯皮肤粘连，甚者表面如炎症表现，但并不出现区域淋巴结转移及远隔转移。深层恶性纤维组织细胞瘤生长较快，发现时多已是栻期肿瘤，X 线片虽无特殊，但比其他肉瘤更易引起骨骼破坏及病理骨折，可发生区域淋巴结及远隔转移。
病理大体所见：浅层肿瘤常不固定于深部组织，但可与皮肤粘连，中等硬度，肿瘤周围的反应区不厚，其切片为白色纤维组织，可有出血区及坏死区。深部恶性纤维组织细胞瘤的血管丰富，有厚的反应区围绕及卫星结节，切面上为脆性组织，有硬区，也有黏液变性区。
治疗要点
对于栺期表浅恶性纤维组织细胞瘤行广泛切除，不需要放疗与化疗；深部栻期恶性纤维组织细胞瘤，大多数需要行彻底切除以防复发，联合外科、放疗、化疗的综合治疗方案，可以术前进行放疗，然后手术行彻底切除，术后进行化疗。
三、纤维肉瘤
纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。纤维肉瘤可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及放射治疗后(在放射治疗后至少3年)。纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病，部分为先天性发病者。
临床特点
纤维肉瘤是结缔组织中较少见的肿瘤，在儿童其发生率较高，可占到恶性肿瘤的第4位。在肢体近侧多于远侧。大部分病例发生于股部和上臂的深层软组织，常邻近神经及血管。肿瘤呈分叶状或长圆形，镜下见梭形成纤维细胞，形状和大小一致，呈束状排列，间质为胶原纤维和网状纤维，可见核分裂象，为低度恶性。
病理
肿瘤位置较深，为具有分叶的球形肿块，有时(特别是在肿瘤形体较小时)具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异，在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。与其他组织相比，纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。肉眼观察下可见到假囊。
治疗要点
冶疗以早期手术大块广泛切除为主，辅以放射治疗和化学治疗。
（第二节）滑膜组织肿瘤
一、腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤是一种起源于滑膜细胞或者趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，发生在小关节及腱鞘的滑膜层和滑囊内或沿腱鞘生长，为慢性长大的软结节、无压痛的良性肿瘤。
临床特点
腱鞘巨细胞瘤起于小关节及腱鞘的滑膜层，常见于手与足部，为慢性生长的软结节，无压痛，生长自限，一般不大于2cm，除非生长在大关节附近者，不伴有关节积液，常无功能障碍，不能压缩，照光不透明。靠近骨骼可产生对骨的压迹，但不浸润骨，一般无外科分期，核素扫描无吸收增加，动脉造影正常。
病理大体所见：肿瘤的包膜良好，易从周围组织中分离，行整块边缘切除。
此瘤可附着于关节囊或腱鞘，切除时，不必切开关节囊或腱鞘。肿瘤呈分叶状，切开肿瘤可看出包膜是否完整，切面呈肉样，白色中杂有褐色及黄色，冷冻切片即能诊断。
治疗要点
在肿物的活动生长期，栺期病变于囊外边缘切除是肯定的治疗，复发可能性很小，不需要行广泛切除，但囊内切除则有较多的局部复发。在肿瘤的静止期，选择囊外切除，然而即使囊内分块切除，也无复发。但一旦复发，则需选用更彻底地切除。此肿瘤尚未发现有转移者，局部复发也多半无任何症状，一般不导致残废，故对复发病例，应严密观察病情变化。
二、滑膜肉瘤
滑膜肉瘤为起源于滑膜组织的恶性肿瘤，其中大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。长在手背、足背的表浅肿块，生长较慢，常误认为腱鞘囊肿，病理切片可证明为肉瘤。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
临床特点
临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近，也可发生于前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显着。
有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛、活动受限为主要临床症状，以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。
病理1.肉眼所见肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。
2.镜下所见组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也称为未分化型。
外科分期生长在肢体近端的滑膜肉瘤，总是栻B期才发现。肿瘤周围有很活跃的反应区，如靠近骨骼，则肿瘤常侵及骨。断层X线片帮助不大，而核素扫描则对手术计划帮助很大。肿瘤靠近骨骼者，显示吸收增加，肿瘤与骨骼之间无外科界限，动脉造影显示新生血管增多，CT 可清楚显示肿物至间隔区以外的情况；手及足的小滑膜肉瘤则不同，其周围的反应区较小，动脉造影可见血管反应性改变较轻，核素扫描的吸收增加不多，大多系栺B期病变。
治疗要点
以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率。局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定滑膜肉瘤也是恶性程度很高的肿瘤，晚期因有远处的转移的情况，所以病情可以表现为轻重不一，但预后相对较差。
1.手术如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
2.化疗新辅助化疗偶尔可产生较好的效果使本应截肢的患者得以施行保肢手术由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3.放疗大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时通常可使该病获得满意的缓解。
（第三节）肌肉肿瘤-横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型，中年以上多见多形细胞型。
男性多于女性。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。
临床特点
横纹肌肉瘤系起源于横纹肌的恶性肿瘤，见于青春期及青年人，有两个独立类型：青少年横纹肌肉瘤多生长于头颈，生长快、分化差，为胚胎型横纹肌肉瘤；成人者多见于肢体，大腿、臀、肩胛等肌肉丰富之处，有高度恶性的侵袭表现，肿块压痛，X线片与其他肉瘤不易区别。
病理
大体所见：横纹肌肉瘤与其他肉瘤相比，无特殊点，肿瘤边缘有浸润性反应区，可见有星状病变，假膜很薄透亮，瘤组织软而脆，切面为红棕色，易渗出，瘤中常见坏死出血。
治疗要点
对成人型横纹肌肉瘤，由于其高度恶性，行广泛切除有较高的复发率，需要间隙外彻底切除。对于间隙内的病变，间隙外局部彻底切除可以实现，于边缘或广泛切除后行放射治疗，可以明显降低复发率。对于栻A 或栻B病变，术前放疗，继之行广泛切除是合理的变通治疗，较彻底关节离断术效果好。
