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第68章 骨肿瘤与肿瘤样疾病(4)

(2)X线检查:可表现为溶骨性、成骨性(如前列腺癌)和混合性的骨质破坏,以溶骨性多见。

(3)CT、MRI检查:可清楚显示溶骨性破坏,明确骨皮质的破坏程度及邻近器官组织受累情况和边界,有利于诊断。

2.次要检查(1)溶骨性骨转移时有血钙升高。

(2)成骨性骨转移时有血清碱性磷酸酶升高。

(3)前列腺癌骨转移时酸性磷酸酶升高。

3.检查注意事项各种检查方式相结合有利于发现原发病灶。

治疗要点

1.治疗原则采取积极的态度,对患者全身情况进行全面的综合评估,制订合理的个体化综合性治疗方案,以达到缓解控制骨痛、改善提高生活质量和延长生命的治疗目的。

2.具体治疗方法(1)非手术治疗:对转移性骨肿瘤应采取积极的治疗态度。放疗可减轻骨局部疼痛,控制病灶发展。姑息放射剂量的照射可减轻或消除80%患者的骨痛,但不能延长患者生存期。联合化疗在化疗缓解率和生存期方面优于单药化疗,而且对一般状态较差的患者也适用。近年来随着DSA的发展,介入化疗已成为一种有效的治疗方案。动脉介入化疗多针对供血血管增粗、分支增多且粗细不均的富血管病变,从而使局部药物浓度大,毒副作用低。循证医学已证实合适的放疗和化疗联合治疗的疗效优于单一放疗、化疗。联合治疗在获得较高的临床获益的同时,也不可避免地在一定程度上增加了毒副反应。

非手术治疗还包括放射性核素疗法、麻醉镇痛药物疗法、内分泌疗法、超声疗法、基因治疗等。

(2)手术治疗:手术目标是减轻痛苦和早期恢复功能,而不是治愈肿瘤。特别强调脊柱肿瘤,重建脊柱的稳定性是转移性肿瘤治疗的重要原则,重建脊柱的稳定性可缓解临床症状,使患者可以早期活动,有利于放疗或化疗或巩固放疗、化疗的效果。根据Tomita脊柱转移瘤预后评分法对以下几方面进行综合评分(见表17灢1)。

表17灢1 Tomita脊柱转移瘤预后评分法项目患者情况分数原发肿瘤的部位及恶性程度原发于乳腺、甲状腺、前列腺等生长较慢的恶性肿瘤1分原发于肾脏、子宫等生长较快的恶性肿瘤2分原发于肺、肝、胃肠道等生长快的恶性肿瘤以及原发灶不明者4分内脏转移情况无内脏转移灶0分内脏转移灶可通过手术、介入等方法治疗者2分内脏转移灶不可治疗者4分骨转移情况单发或孤立脊柱转移灶1分多发骨转移(包括单发脊柱转移灶伴其他骨转移、多发脊柱转移伴或不伴其他骨转移)2分注:患者的评分为2或3分,预期寿命超过2年,应施行肿瘤广泛或边缘切除,并重建脊柱的稳定性;患者的评分为4或5分,预期寿命在1~2年,应施行肿瘤边缘或病灶内切除,并重建脊柱的稳定性;患者的评分为6或7分,预期寿命不足1年,应施行姑息性病灶切除,并重建脊柱的稳定性3.治疗注意事项为减少患者的疼痛,可采用WHO 推荐的“三步阶梯疗法暠镇痛。

(第五节)其他肿瘤和瘤样病变

一、腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤是一种起源于滑膜细胞或者趋向滑膜细胞分化的间叶细胞,发生在小关节及腱鞘的滑膜层和滑囊内或沿腱鞘生长,为慢性长大的软结节,无压痛的良性肿瘤。本病最早由Chassaignac(1852年)首先提出,命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外,尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞,故其名称繁多,如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等。

主诉

患者可伴有疼痛及关节活动受限。

临床特点

腱鞘巨细胞瘤好发于腱鞘及滑囊的滑膜,亦可发生于非滑膜区,单发或多发,临床表现主要为手指掌侧或背侧慢性局限性大小不一结节,直径为1.5~2cm,表面皮肤颜色基本无变化;其肿物可生长在屈指肌腱鞘侧或伸指肌腱鞘侧,亦可绕指环形生长。上下范围达一指节。皮损为圆形或椭圆形结节,质硬,切除后可复发,但不转移。多见于中年女性,好发于手指之掌侧,在肌腱周围,并围绕神经血管束向侧方、背侧发展,形成多结节状。

1.主要表现圆形或椭圆形结节,疼痛轻,病程长。

2.次要表现可压迫神经、肌腱,甚至进入关节,侵犯骨。

3.误诊分析本病需与表皮囊肿、腱鞘囊肿、腱鞘纤维瘤等鉴别。

(1)表皮囊肿:发生在皮肤的囊肿,其分界清楚,囊内含灰白或银色鳞片状物或碎软豆渣样物。

(2)腱鞘囊肿:关节囊、韧带、腱鞘上的结缔组织因局部营养不良,退行性变形成的囊肿,其囊内为无色透明胶冻黏液,术中可确诊。

(3)腱鞘纤维瘤:一种附着于腱鞘或肌腱,生长缓慢的纤维性结节,分叶状,肉眼观易与腱鞘巨细胞瘤混淆,只有镜下检查方能确诊。

辅助检查

1.首要检查

(1)组织活检:本病的诊断主要靠组织学检查确定(2)体格检查:大小不一结节,质韧,边缘清,触之有分叶状,无痛,皮温正常,一般不伴有关节积液,常无功能障碍。

2.次要检查(1)X线平片:显示小圆形囊性破坏,靠近关节面。

(2)实验室检查:多无明显异常。

3.检查注意事项注意患者血象、肝肾功能、心肌酶学及红细胞沉降率有无异常。本病需与表皮囊肿、腱鞘囊肿、腱鞘纤维瘤等鉴别。

治疗要点

1.治疗原则明确诊断,一般以手术治疗为主。

2.具体治疗方法手术彻底切除,包括有病变的腱鞘及滑膜组织。术中对于病变边缘不规则或突出部分要完整地切除,如切除不彻底可致局部复发。放射治疗对本病无明显疗效。

3.治疗注意事项对环绕手指生长的腱鞘巨细胞瘤,由于肿瘤往往出现在腱鞘或滑囊与指骨间潜行生长,包绕手指,并将指动脉、指神经推移,难用一侧切口完成手术,采用双指侧纵形切口,游离贯通,直视下手术以彻底显露肿瘤边缘及病变腱鞘、滑囊组织,同时避免误伤指动脉、指神经。

二、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVS)是一种增生性疾病,常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊,病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起,也有两者并发的情况。另外,还伴有大量单核巨噬细胞样细胞增生,成纤维细胞、多核巨细胞与含脂质的泡沫细胞增生,以及含铁血黄素沉着等组织学特征。因此,色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。

主诉

患者表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等。

临床特点

弥漫型PVS好发于30~40岁成人,多为单关节发病,男女无明显差别。它也可以发生于儿童,是一种极少见的病变,其特征则是多关节受累,常伴发先天异常及家族史。膝关节是最易发病的关节,依次是髋关节、距小腿关节、肩关节。其他少见的关节如颞下颌关节、脊椎小关节也有报道。

PVS起病隐匿,病程较长,症状呈进行性发展。

1.主要表现关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。患者可伴或不伴有创伤史。

2.次要表现病变累及软骨和骨时,可发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节响音、交锁等症状。

3.误诊分析注意与结核相鉴别。

辅助检查1.首要检查(1)体格检查:关节肿胀,质地硬韧,有轻度压痛,皮温高,但不红,关节活动受限。

(2)X线检查:最常见的表现是关节软组织肿胀但没有钙化。当病变累及软骨和骨时,可出现边缘性锯齿样骨质破坏及大小不等的囊状骨质缺损区。

(3)MRI检查:MRI对PVS具有定性诊断意义,它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度,其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。MRI检查也是检查病变是否复发的最敏感手段。

2.次要检查(1)血常规、红细胞沉降率、类风湿因子及C反应蛋白检查无明显改变。

(2)关节穿刺抽取检查关节液大多呈血性,也可呈橘黄色。

(3)关节镜检查,直视下了解关节滑膜的情况,还可取滑膜组织做病理检查明确诊断。

3.检查注意事项影像学检查与实验室检查相结合,避免误诊。

治疗要点

1.治疗原则明确诊断,一般以手术治疗为主。

2.具体治疗方法(1)局限型:单纯切除局部病变结节及滑膜即可获得良好效果。

(2)弥漫型:曾用过次全滑膜切除术、放射疗法、外科手术加放射治疗、关节固定术、关节成形术等;目前较为提倡的是全滑膜切除术。

3.治疗注意事项彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVS的关键。

三、滑膜肉瘤

滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤,源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多,也可发生于前臂、大腿,腰背部的肌膜和筋膜上。小的表浅的约占15%,系长在手、足背的表浅肿块,生长缓慢。以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病例发生于下肢,1/4的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。

主诉

关节附近的肿块,伴或不伴有疼痛;可有关节活动功能障碍。

临床特点

1.主要表现关节附近的肿块,伴或不伴有疼痛;有时可发生于肌腱和筋膜上。肿块可进行性增大,也可静止不变,然后突然增大迅速。

2.次要表现常有关节活动功能障碍。

3.误诊分析常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

辅助检查

1.首要检查

(1)体格检查:关节附近的肿块,伴或不伴有压痛,质硬韧,稍可移动,边界不清。

(2)X线检查:可见软组织肿块,肿瘤内有不规则钙化,骨质可有破坏,骨膜反应少。

(3)CT检查:可清楚显示肿物至间隔区以外的情况。

2.次要检查

(1)核素扫描的吸收增加不明显。

(2)病理检查可确诊。

3.检查注意事项如果疑有肺或区域性淋巴结转移时,可考虑选用特需检查。

治疗要点

1.治疗原则明确诊断,一般以手术治疗为主。

2.具体治疗方法(1)手术治疗:药物对滑膜肉瘤本身无明显作用。

(2)手术治疗:以手术切除肿瘤为主,并争取做到广泛切除,如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除,切除不彻底有较高的局部复发率,局部切除不彻底者,可辅加放射治疗。

3.治疗注意事项凡引流淋巴结较大者,在肿瘤切除的同时施行淋巴结清扫术。

四、骨囊肿

骨囊肿为骨的瘤样病变,又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿,是一种常见的良性骨肿瘤样病变,囊壁为一层纤维包膜,囊内为黄色或褐色液体。骨囊肿的确切病因不明,Mirra推测可能是在胚胎时期少许具有分泌功能的滑膜细胞陷入骨内,结果引起滑液聚集而形成骨囊肿。

主诉

患处肿胀、疼痛、关节活动受限等。

临床特点

本病常见于青少年和儿童,男女比例为2暶1,好发于长管状骨干骺端,最常见的是股骨、肱骨上端;其次是股骨下端、胫骨近端,其他如腓骨、尺骨、桡骨、跟骨、距骨、髂骨等也可发病。随着年龄增长,囊肿逐渐向骨干方向移动。

1.主要表现大部分由于外伤造成病理性骨折后产生局部肿痛、不能活动等骨折表现而发现。

2.次要表现少数病例表现为局部包块或骨增粗,关节活动多正常,肌肉可轻度萎缩。发生在下肢的患者,偶有跛行。

3.误诊分析常需与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症、骨嗜酸性肉芽肿、非骨化性纤维瘤及内生软骨瘤相鉴别。

(1)动脉瘤样骨囊肿:两者在临床、X 线表现上都很相似,但多为偏心性、且具有中度侵蚀性,常可穿破骨皮质包壳、骨皮质膨胀如气球状;可穿刺出新鲜血液,骨囊肿则为黄色或褐色液体。

(2)骨巨细胞瘤:多见于20岁以上的成年患者,好发股骨远端及胫骨近端,具有高度偏心性和膨胀性,可穿破骨皮质累及骨骺。

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