骨纤维肉瘤占原发骨恶性肿瘤的5%。可为家族性发病，继发于骨的良性病变如骨纤维结构不良、Paget病等的继发性骨纤维肉瘤，约占骨纤维肉瘤的30%。骨纤维肉瘤无好发年龄，平均年龄38岁，男女发病率近似相等。骨纤维肉瘤可生长于骨髓内或骨膜，两者之比为2暶1大多数位于骨的中心部位，80% 的肿瘤发生于肢体的长管状骨，最常见的部位为股骨。
主诉
患者局部肿胀、疼痛，可有关节功能障碍，晚期患者消瘦，多伴有贫血。
临床特点
1.主要表现患者表现为局部疼痛和肿块。中央型疼痛剧烈，而周围型早期出现肿块。若系继发性，病程较长，早期症状主要是原发病的表现。
2.次要表现易发生病理性骨折出现骨折的症状，晚期患者消瘦，多有贫血。
3.误诊分析
(1)骨肉瘤：溶骨型骨肉瘤以溶骨破坏为主，范围较广泛，其内无钙化点，多数有骨膜反应，且多伴有巨大软组织包块。
(2)滑膜肉瘤：有时易与周围型骨纤维肉瘤相混淆。前者骨膜反应轻微或缺如，软组织肿块与关节密切毗邻可资鉴别。
辅助检查1.首要检查
(1)体格检查：局部肿胀、压痛，晚期消瘦、贫血、关节功能障碍等。
(2)X线检查：表现为地图形、虫蚀型、穿凿型溶骨性骨破坏，一般由正常骨质到病变骨质之间的转化带宽；很少有骨硬化及骨膜反应，若有骨膜反应可表现为板层样、放射状及Codman三角，同时可有骨皮质破坏及软组织包块。
2.次要检查(1)CT检查：能清晰显示骨皮质的侵蚀、断裂以及骨内膜的虫蚀状破坏，CT 和MRI检查对骨纤维肉瘤有较高诊断价值，但其本身并无特异征象。
(2)动脉血管造影检查：可较准确地判断骨纤维肉瘤的恶性程度，对临床的诊断和治疗有重要意义。
治疗要点
1.治疗原则明确诊断，一般以手术治疗为主。
2.具体治疗方法(1)非手术治疗：无特殊用药。
(2)手术治疗：以彻底切除为主。若骨质破坏较局限，诊断较早，且肿瘤分化较好，可作局部大块切除和植骨。对非主要骨骼病变，如腓骨和肋骨等，可行病变骨段切除。若骨破坏广泛，或局部切除后复发者，应行截肢术或关节离断术。
3.治疗注意事项化疗仅适用于术后，放疗不敏感。预后较骨肉瘤佳，晚期多经血液转移。
四、尤文肉瘤
尤文肉瘤传统概念认为是起源于骨髓的间充质结缔组织，以小圆细胞为主要结构的恶性肿瘤。现代的新概念认为起源于神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤。WHO统计，其发病率占原发骨肿瘤的5%，占恶性骨肿瘤的9.17%，我国发病率较低。
本病好发于10~25岁青少年，发生于5岁以下及30岁以上者均少见，男女之比为(2.0~2.5)暶1，肿瘤恶性程度高、发展迅速、预后极差。全身骨骼的任何部位均可发病，但以四肢长骨干为好发部位，其次为干骺端。股骨、肱骨、胫骨、腓骨和髂骨最多见，此外肋骨、肩胛骨、脊柱和颅骨等亦可发病。
主诉
患者主要表现为局部疼痛、肿胀。
分型
尤文肉瘤可分为三型：
1.溶骨型以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成。
2.硬化型瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨质破坏可见。
3.混合型骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
临床特点
1.主要表现局部疼痛、肿胀，开始时疼痛常不剧烈，呈间歇性，活动时加剧，并逐渐加剧，变为持续性疼痛，位置表浅者早期可发现包块，有压痛、皮温高、发红。发生在脊柱常伴有剧烈的根性疼痛、截瘫、大小便失禁。
2.次要表现全身情况差，常伴有发热、贫血、白细胞计数升高、红细胞沉降率加快等。
3.误诊分析主要需与急性化脓性骨髓炎、骨原发性网织细胞肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、骨肉瘤相鉴别。
(1)急性化脓性骨髓炎：发病急，多半有高热、疼痛更剧烈，化脓常伴有跳痛，夜间痛并不加重，可伴有其他部位的感染，行抗感染治疗效果明显。
(2)骨原发性网织细胞肉瘤：多发于30~40岁，病程长，全身情况良好。
临床症状不重。
(3)神经母细胞瘤骨转移：多见于幼儿，常无明显原发病症状，转移处有压痛、肿胀、多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高，X线很难鉴别。
(4)骨肉瘤：主要为疼痛，夜间重，形成肿块多位于骨的一旁，内有骨化影，骨膜反应较重，常见Codman三角及放射状骨针样改变。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：局部肿块、压痛、皮温高，可有关节畸形及功能障碍。
(2)X线检查：表现为广泛的溶骨性浸润性骨破坏及骨增生，发生在长骨者骨干、干骺端或两者同时受累，发生在长骨干骺端早期骨松质有小斑点状密度减低区，骨小梁不清晰，骨皮质的内面模糊，呈虫蚀样或鼠咬样，继之骨皮质出现同样的改变，骨皮质变薄，骨膜膨起。骨膜增生呈葱皮样改变，可见Codman三角，并可出现对称性组织肿胀。发生在骨干早期病变在骨髓腔，可有少量骨膜反应，随病情发展可出现膜增生呈葱皮样改变、Codman三角。
(3)CT检查：可见病骨周围软组织肿胀，肿物内偶见破碎骨块及反应性成骨的高密度影。
(4)MRI检查：能比较清楚确定病变的边界，对骨髓显示清楚。
2.次要检查核素骨显像：反应性成骨、病理性骨折、骨膜反应区可见核素浓集。
3.检查注意事项注意与其他骨肿瘤相鉴别。
治疗要点
1.治疗原则明确诊断，一般以手术治疗为主。
2.具体治疗方法尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快；单纯的手术、放疗、化疗效果均不理想。现采用放疗加化疗和手术(保肢或截肢)的综合治疗。
3.治疗注意事项单纯手术只适用于全身情况差，放化疗无效，以及远处转移，为解决局部疼痛或治疗病理性骨折采取姑息手术治疗。
五、非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤(NHL)也呈网状细胞肉瘤，恶性程度较低，易与尤文肉瘤混淆。好发于40~60岁。以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X线为广泛不规则溶骨，呈“溶冰暠样，骨膜反应少见。
主诉
患者无痛性颈和锁骨上淋巴结增大为首发表现。
临床特点
1.主要表现无症状的外周淋巴结增大；由于上腔静脉受压迫(上腔静脉或上纵隔综合征)造成面部和颈部充血和水肿；由于盆腔淋巴结压迫泌尿道影响尿流通畅导致继发性肾衰竭。
2.次要表现非霍奇金淋巴瘤原发部位可在淋巴结，也有远处扩散和结外侵犯倾向，可越过临近的淋巴结而向远处淋巴结跳跃性转移。
3.误诊分析非霍奇金淋巴瘤必须与霍奇金病、急性和慢性白血病、传染性单核细胞增多症、结核(特别是有肺门淋巴结增大的原发性结核)，以及引起淋巴结增大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别，只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断。
辅助检查
1.首要检查
(1)组织活检：是诊断非霍奇金淋巴瘤的金标准。
(2)实验室检查：白细胞计数多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增加。
晚期并发急性淋巴细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓危象。
2.次要检查
(1)红细胞沉降率增快：提示疾病处于活动期。
(2)血清乳酸脱氢酶活性增高：提示预后不良。
(3)血清碱性磷酸酶活性增高：提示累及骨骼，同时伴血钙增高。
治疗要点
1.治疗原则治疗以放射治疗和化学治疗为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术，预后较好。
2.具体治疗方法(1)化学治疗：
晒COP方案：环磷酰胺(CTX)800mg/m2，静脉注射，第1日；长春新碱(VCR)2mg/m2，静脉注射，第1日；泼尼松60mg/m2，口服，第1~5日；14日为一周期。
晒CHOP方案：环磷酰胺(CTX)750mg/m2，静脉注射，第1日；阿霉素(ADM)50mg/m2，静脉注射，第1日；长春新碱(VCR)1.4mg/m2，静脉注射，第1日；泼尼松100mg/m2，口服，第1~5日。14~21日重复一次。
(2)放化疗与手术相结合。
3.治疗注意事项一旦复发或病情进展，则应再次活检，明确疾病是否发生恶变，以选择合适的治疗方案。
六、骨髓瘤
骨髓瘤(又称浆细胞瘤)是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤有单发性和多发性之分，以后者多见。多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤(MM)，是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变，大量单克隆的恶性浆细胞增生引起易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。较多见于脊，占脊柱原发肿瘤的10%，以腰椎部多见。多发于40岁以上男性，男性与女性之比约2暶1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。
主诉
患者表现常以脊柱疼痛为主要症状。
临床特点
骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨、颅骨和骨盆为其好发部位。
1.主要表现持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。有一个长短不定的无症状期，少数患者以背痛为首发症状，多发者其疼痛范围广。
2.次要表现40%~50%的患者伴有病理性骨折，四肢发生病理性骨折时，可引起小量骨膜反应性新骨增生；易出现截瘫和神经根受压症状。
3.误诊分析诊断的同时还应做好鉴别诊断。
(1)骨髓穿刺活检发现大量骨髓瘤细胞，此为最主要的诊断依据。但浆细胞增多也可见于类风湿关节炎、骨髓内肿瘤转移、慢性炎症等诸多疾病，但在上述疾病中，浆细胞一般不超过10%，且无形态异常。
(2)骨质破坏性改变，此需和肿瘤骨转移、老年性骨质疏松、甲状旁腺功能亢进等相鉴别。
(3)高球蛋白血症主要为M 蛋白和(或)蛋白尿(尿中可检出本灢周蛋白)，但M 蛋白及本灢周蛋白尚可见于其他疾病如转移癌、巨球蛋白血症、多发性肉瘤等。
辅助检查
1.首要检查
(1)体格检查：患处压痛，后期有肿胀、病理性骨折，甚至神经压迫症状。
(2)X线检查：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松；在颅骨中骨髓瘤的典型X线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损。
(3)CT、MRI检查：可清楚显示溶骨性破坏，明确骨皮质的破坏程度和椎旁软组织的侵犯程度。
2.次要检查(1)实验室检查：血清蛋白增高，AG 比值倒置，蛋白电泳异常，显示球和毭球蛋白升高，并可出现白血病血象。40%以上的患者尿中本灢周蛋白阳性。另外有血钙增高、尿蛋白电泳异常等。一般有进行性贫血，红细胞沉降率明显增快。部分患者血清钙增高，常伴有继发甲状旁腺功能亢进。
(2)骨髓穿刺：找到大量异常浆细胞可确诊。
治疗要点
1.治疗原则保守治疗，无效则手术治疗。
2.具体治疗方法(1)非手术治疗：骨髓瘤对放射线中度敏感，姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同；化疗适用于病变较广泛者。
(2)手术治疗：一般采用综合治疗，以放疗和化疗为主，手术治疗为辅。
对长管状骨病理骨折可作髓内钉固定，严重者可作截肢。若因脊柱骨折所引起脊髓压迫，可切除椎板减压。严重贫血者予以输血。
3.治疗注意事项预后较差，一般多在1年内死亡。经综合治疗可延长患者生命。
七、脊索瘤
脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的低度恶性肿瘤，是一种破坏性肿瘤。发病率低，占脑瘤的0.15%~0.2%，发病高峰年龄为30~40岁，平均年龄为35~40岁，男性比女性多见。主要好发于50~60岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。
主诉
患者常表现为肿块、疼痛、压迫症状。
临床特点
1.主要表现疼痛和肿块为首先出现的症状，晚期出现压迫症状，如骶尾肿瘤常引起尾部疼痛，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁、便秘、坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经、垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
2.次要表现继发全身症状的改变。
3.误诊分析常需与骶骨巨细胞瘤、软骨肉瘤相鉴别。
(1)骶骨巨细胞瘤：偏心性膨胀性骨破坏。
(2)软骨肉瘤：是一种恶性程度高于脊索瘤，病情发展较快的肿瘤。病灶中有斑点或块状钙化点，肿瘤生长过程中，周围皮质骨膨胀变薄。但很少有皮质骨穿破现象，有时不易鉴别。
辅助检查
1.首要检查
(1)体格检查：局部肿块，压痛，以及肿瘤压迫的相应体征。
(2)X线检查：表现为广泛性溶骨破坏伴有散在钙化斑，皮质变薄呈膨胀病变，无骨膜反应。
(3)CT、MRI检查：更好显示病变的范围及邻近器官组织受累情况和边界，有利于提高诊断率。
2.次要检查超声、肠镜检查可见直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
治疗要点
1.治疗原则明确诊断，一般以手术治疗为主。
2.具体治疗方法手术彻底切除，不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高，化疗无效。
3.治疗注意事项近年中医治疗脊索瘤取得较好的临床效果。
（第四节）转移性骨肿瘤
转移性骨肿瘤是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤。好发年龄为40~60岁；儿童则多来自成神经细胞瘤。好发部位为躯干骨，常发生骨转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌等。
主诉
患者转移处疼痛、神经压迫症状等。
临床特点
多数转移癌集中于躯干和四肢近端长骨的松质骨内。肘和膝关节以下的骨质内很少有转移癌发生。椎体、髂骨、股骨上端、肱骨上端、颅骨和肋骨为转移癌最好发部位。由于缺乏血运，关节软骨不易被肿瘤破坏。骨内转移癌多为溶骨型，少数为增生型(如前列腺或乳腺转移癌)。
1.分型
(1)脊椎静脉型：由于脊椎静脉系统与头颅、胸、腹、盆腔及四肢静脉有广泛的交通联系，脊椎静脉网内无静脉瓣，血流缓慢或停滞甚至逆流等特点，肿瘤栓子借助运动挤压，重力的作用及任何使胸、腹腔压力升高的因素(如咳嗽、喷嚏等)影响，可不经肺、肝而进入椎静脉系统(Batson椎静脉系统)直接移植至脊柱、胸廓、骨盆等部位。
(2)肺静脉型：肺部肿瘤栓子进入肺静脉，经心脏、体循环至骨等组织器官，故肺、骨等器官可同时发病。
(3)门静脉系统型：胃肠道的肿瘤栓子经门静脉入肝(第一过滤站)，再由下腔静脉入心、肺，经体循环至骨等部位，经该系统发生骨转移者很少。
(4)腔静脉型：肿瘤栓子经腔静脉回心，再经肺动脉到肺(第一过滤站)，再经肺静脉、心脏、体循环到靶器官。
(5)选择性转移型：肿瘤栓子多经微小血管选择与原发肿瘤灶环境相近的部位停留而发病。
2.临床表现疼痛、病理性骨折和脊髓压迫。全身情况差，如消瘦、贫血等。
辅助检查1.首要检查(1)体格检查：患处压痛明显，病理性骨折所导致的骨折体征和脊髓压迫体征。
