心脏外科疾病产生的肺动脉高压多为左心系统的心房、心室、瓣膜等结构出现异常所导致的肺静脉高压，压力传导至肺动脉系统使肺动脉内压力不断上升，以及在大量左向右分流所致肺动脉系统容量负荷增加基础上所产生的肺动脉高压。可见于5大分类中的第二类（参见“临床问题”之1），均为继发性，一般肺部组织及血管无基础性病变，是心脏外科疾病产生肺动脉高压的常见原因。心脏外科中的肺动脉高压可以对心脏外科疾病的恢复产生明显影响，是心脏外科的高危因素之一。先天性心脏病、心力衰竭、后天性二尖瓣狭窄常可以导致肺血管内皮结构和功能的不正常，对于准备手术的心脏病人来说，术前准确测量和评价肺血管阻力具有重要意义。
（1）肺静脉高压：多种心脏疾病可以导致不同程度的肺静脉压力升高，如各种原因引起的左心功能不全、二尖瓣狭窄、严重的二尖瓣关闭不全、三房心等。由于左心房内压力增高，使肺静脉血液前向流动阻力增加，肺静脉内压力升高，使血管内液体不断向组织间隙渗出，使肺间质内液体增多，在小气道周围形成水肿，间质水肿不断降低肺的顺应性，导致肺摄氧能力下降，肺泡内氧分压下降、肺泡缺氧、肺血管收缩，使肺动脉压力逐步上升。长期肺静脉高压不仅使肺静脉系统发生形态学改变，而且其静脉系统内的压力可以逆行传导，引起肺毛细血管平均压力上升，并进一步传导至动脉系统，最终使肺动脉、淋巴管及肺间质也出现相应病理变化。
（2）肺血流增加：在临床常见的多数先天性心脏疾病中，常出现不同程度的左向右分流，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、永存动脉干、单心室等，由于左右心系统的压力差异，左心血液可以通过左右心系统之间的异常交通通道进行右心系统，其分流量取决于异常通路的大小及左右心之间的压力阶差。对于先天性心脏病患儿来说，由于刚出生时左右两侧心室的扩张性相似，压力相近，其分流量较小，肺部血流量增加程度主要取决于肺血管阻力大小，随着患儿不断地生长发育成熟，左心室逐渐肥厚，心肌收缩力量明显超过右侧心室肌，左心系统内压力持续升高，与右室形成明显压力差，导致左向右分流量的不断增加。由于正常情况下机体肺循环系统具有较大的扩张能力，较小的左向右分流量可能通过肺动脉的扩张而抵消压力的变化，一般分流量在心排血量的三倍以下时，可以对肺动脉压力不产生明显影响。如分流量进一步增加，通过肺动脉的扩张不能平衡肺动脉内的压力变化，将导致动力性肺动脉高压。
二、临床问题
1.肺动脉高压的分类
一般情况下，肺动脉高压可以分为两类，即原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，原发性肺动脉高压较少见，常见为继发性肺动脉高压。由于这两类肺动脉高压在组织病理学特征和药物治疗的反应上有很多相似之处，目前世界卫生组织根据肺高压的发病原因而将其分为下列5大类：
（1）肺动脉高压：包括：（1）特发性肺动脉高压；（2）家族性肺动脉高压；（3）伴随相关疾病的肺动脉高压，如胶原疾病、门静脉高压、药物中毒、艾滋病毒感染等导致的肺动脉高压；（4）伴有明显的静脉或毛细血管病变的肺动脉高压，如肺毛细血管瘤等；（5）新生儿肺动脉高压，这类肺动脉高压患者肺部组织学表现相似，包括有肺血管内膜纤维化、肺动脉中层肥厚、肺部小动脉阻塞等。
（2）肺静脉高压：多由于左心系统疾病如左心房、左心室、左心瓣膜等病变产生。
（3）肺部疾病所导致的肺高压：如慢性阻塞性肺病患、肺间质疾病等。
（4）慢性血栓性疾病相关性肺高压：如肺动脉、肺静脉血栓形成、栓塞等。
（5）混合性原因所产生的肺高压：如结节病、肺朗罕细胞增生、淋巴管瘤病等原因导致的肺高压。
2.肺动脉高压的功能分级
世界卫生组织根据肺高压病人的功能状态，将肺高压分为4级。
I级：肺高压不影响日常体力活动，一般的体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。
II级：肺高压导致体力活动轻度受限，安静时患者无明显不适，但是一般的体力活动可引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。
III级：肺高压导致体力活动明显受限，安静时患者无明显不适，轻体力活动可引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。
IV级：肺高压导致患者活动极度受限，不能耐受任何体力活动，静息时患者可有右心功能不全表现，感觉呼吸困难和（或）疲乏，任何体力活动均可使症状加重。
3.肺动脉高压的诊断
肺动脉高压的诊断包括几个方面，可以从临床症状、X线表现、心脏多普勒彩超、右心导管等方面进行判断，并明确其具体病情。
（1）症状：早期肺动脉压高压时，病人多无明显症状，发现和诊断较为困难。随病情进展，当肺动脉压力大于正常值两倍时将出现症状，为非特异性，表现为运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、昏厥、咯血、水肿等。
（2）体征：本病体征主要是由于右心房、右心室肥厚，肺动脉压力升高及右心功能不全所引起。由于肺动脉高压的体征一般无特异性，在病变早期诊断比较困难，对疾病发展到晚期时出现的体征应认真分析以进行鉴别。比较常见的体征为体循环淤血，表现为肝脏肿大、腹腔积液、颈静脉怒张，心脏方面可见有肺动脉瓣听诊区第二心音亢进、分裂，三尖瓣听诊区收缩期杂音等。
（3）心电图：心电图可以通过发现右心室肥大和劳损，以及右房扩张从而对判断肺动脉高压的存在提供依据。在87%的特发性肺动脉高压病人中可以发现有右室肥大，右心扩张的心电图发现概率约为79%左右。但是心电图的检查结果尚缺乏足够的精确度和特异性，临床正常的心电图结果并不能完全排除肺动脉高压的存在。
（4）胸部X线检查：在90%左右的肺动脉高压病人中可以发现有肺部X线检查异常。表现为肺动脉段突出，肺门动脉扩张搏动增强，肺动脉外围分支纤细、稀疏。右心房及右心室可见增大并随着病情的不断发展而进一步扩张。但是应当注意的是，胸部X线检查和心电图一样，对肺动脉高压的诊断没有特异性，胸部检查结果正常并不能排除有肺动脉高压，特别是对于因左心系统疾病和肺内阻塞性因素所导致的肺动脉高压患者而言。
（5）多普勒超声心动图：对于临床疑似有肺动脉高压的病人，应当尽量选择进行无创性的心脏多普勒彩超检查以判断肺动脉压力，尽管在一部分病人中，心脏彩超检查的精确性相对于有创的心导管检查来说，要略微欠缺一点。心脏超声可以检测肺动脉收缩压，并可能提供肺动脉高压的原因及后果的部分依据。目前，应用多普勒超声心动图估测肺动脉压力有三种方法：（1）心脏和（或）大血管间压力阶差测定；（2）通过右室收缩时间间期估测肺动脉压力；（3）右室等容舒张时间测定（RVICT）。如果病人不存在肺动脉梗塞性病变，右室收缩期压力基本等于肺动脉收缩压。一般情况下，在超过70%的伴有肺动脉高压的心脏病人中可以检测出有三尖瓣反流，可以在测量出三尖瓣反流速率（V）和右心房压力（P）后，通过下列公式计算出肺动脉压力：右室收缩压（RVSP）＝4V2+P。目前，随着心血管外科技术水平的不断发展，多普勒超声心动图已在临床上广泛应用。值得注意的是，临床一些高度疑似有肺动脉高压的病人中，多普勒超声心动图亦可能有假阴性结果。
（6）右心导管检查
右心导管检查是临床上最能准确测定肺动脉压力的方法，其在确诊肺动脉高压的同时亦可以对其严重程度进行准确判定，可计算出右心排血量、肺循环阻力、肺血流和肺/体血流比例等多项指标，为肺动脉高压的诊断提供可靠依据，并通过吸氧试验、药物扩张反应等对肺动脉高压的治疗效果进行估测，缺点是具有一定的创伤性。对于不伴有肺动脉瓣关闭不全的病人，肺动脉舒张压的大小可以反映出肺血管阻力的大小，肺动脉舒张压越高说明肺血管阻力越大。目前右心导管检查已经成为中、重度肺动脉高压的重要检查手段，对于手术适应证的选择，术后病人的监护，手术效果的判定等具有重要意义。
通过右心导管检查结果可以计算出肺循环血流量与体循环血流量之比（Qp/Qs），以及两个阻力指标，即肺血管阻力和全肺阻力等。
按流体力学Poiseille公式演算的肺血管阻力的单位通常以单位时间心脏做功计算，以达因·秒/厘米5（dyn·s/cm5）为代表，目前国际比较通用的阻力计算单位是Wood 单位，它是由压力与心排出量计算出的，即为mmHg·min/L，1个Wood 单位相当于80dyn·s/cm5。
肺血管阻力（PAR）＝ ［肺动脉平均压（mmHg）—肺毛细血管平均压（mmHg）］/肺循环血流量（ml/s）×1332，正常肺血管阻力为47~160dyn·s/cm5，或0.6~2Wood 单位，肺血管阻力大于160dyn·s/cm5提示存在肺动脉高压。
全肺阻力（PVR）＝ 肺动脉平均压（mmHg）/肺循环血流量（L/min），正常情况下，全肺阻力为2.5—3.7Wood 单位，或200~300dyn·s/cm5，大于5.5Wood 单位或450dyn·s/cm5为明显增高。
（7）肺活检：由于肺动脉高压的基本病理变化是致丛性肺动脉病，肺活检可以对肺动脉高压的诊断提供病理依据，肺血管的病理学改变直接反映肺动脉高压和肺血管阻力的改变，其可能有助于对术后肺血管病变的恢复做出判断。有报道认为肺血管中层肥厚、内膜增生及轻度纤维化是可逆性病变，而扩张性病变、类纤维素坏死、动脉炎及丛样病变是不可逆性病变，患者已不适于手术。由于开胸肺活检及经胸壁穿刺肺活检均面临很多并发症和一定比例的死亡率，而且随着目前临床诊断治疗技术的不断发展，肺活检在肺动脉高压的诊断与治疗方面缺乏重要意义，因此临床已经不作为常规检查手段。
4.肺动脉高压的诊断程序
对于临床一些无法解释的肺动脉高压病人，应当进行结缔组织和免疫缺陷病毒等检查，以进一步寻找病因。肺高压的诊断过程包括一系列的病史采集和检查过程，并确定肺高压的分类和分级，评价肺高压的严重性。一般可以采用下列程序：（1）临床疑似肺高压；（2）通过不同方式（如超声心动力图、心导管等）检测肺动脉实际压力；（3）进行肺动脉高压的临床分类；（4）肺动脉高压评价，如类型、功能状况、血液动力学情况等。
5.肺动脉高压的程度评价
目前一般认为，肺动脉平均压21—30mmHg为轻度肺动脉高压；：WAIKE外科主治医师手册WAIKEZHU ZHIYISHISHOU CE：35231—50mmHg为中度肺动脉高压；大于50mmHg为重度肺动脉高压。
按肺动脉压占周围动脉压或主动脉压的百分率：轻度肺动脉高压为≤45%，中度肺动脉高压为45%—75%，重度肺动脉高压为＞75%。按肺血管阻力分：7Wood 单位为轻度，中度7—10Wood 单位，重度则超过10Wood 单位。
6.肺动脉高压的治疗
原发性肺动脉高压临床治疗困难，目前尚没有比较有效的根治办法。继发性肺动脉高压主要在于导致肺动脉高压的病因解除，应当在肺血管发生不可逆性改变之前及时有效地去除病因，辅以药物等不同治疗手段，方能取得比较理想的治疗效果。
（1）一般治疗：吸氧。对于先天性心脏病导致的肺动脉高压病人，由于存在不同程度的左向右分流，经常会导致动脉低氧血症，而且这种低氧血症对氧疗的反应相对较差，临床氧疗的应用有一定的争议。在肺动脉高压发展到晚期，如出现Eisenmenger综合征，已有研究表明吸氧并不能改善低氧血症及提高生存率。但是目前认为一般情况下，普通病例应当尽量使动脉血氧饱和度保持在90%以上，对于缓解病情有一定意义。
（2）药物治疗：近年来，随着肺动脉高压基础研究的不断深入，对其病理生理过程和分子机制研究取得了较大进展，药物治疗的研究和选择亦同时得到很大的发展，大量新型治疗药物不断问世，并在临床取得了一定的治疗经验，从很大程度上提高了肺动脉高压病人的生存率和生存质量。目前认为治疗肺动脉高压比较有效的药物包括下列几种。
抗凝剂：严重肺动脉高压患者可有右室扩大，并肺血流缓慢，同时，肺血管内皮细胞产生NO和前列环素减少，使血小板凝集功能亢进，故有潜在的血栓形成危险，因此口服抗凝剂是治疗肺动脉高压的手段之一，一般主要在特发性肺动脉高压病人中应用，目前一般推荐使用华法令，并要求INR 达到1.5—2.5之间。
洋地黄类和多巴胺：在右心功能不全的发生中，心肌收缩能力的下降是重要因素之一，因此增强心肌收缩力的药物，如洋地黄类及多巴胺类的使用是常用手段，特别常用于伴有心房颤动和心房扑动和肺动脉高压患者，以降低心室率。对于晚期肺动脉高压的病人应用多巴胺可以提高心功能，从一定程度上改善症状。
钙离子拮抗剂：钙离子拮抗剂可以通过阻断钙离子内流，使肺血管产生舒张作用。有研究表明，长期应用大剂量钙离子拮抗剂可以延长患者的生存期，但是目前大部分的治疗经验均在特发性肺动脉高压病人，对于先天性心脏病合并肺动脉高压病人的治疗经验仍较少。
合成的依前列醇和依前列醇相似体：依前列醇属前列环素类，主要由血管内皮细胞产生，是血管内皮花生四烯酸的产物，它通过刺激环磷酸腺苷的生成引起有效的肺血管扩张。它是第一个可以静脉使用的制剂，并且经过临床验证，认为其可以提高肺动脉高压病人的生存率。依前列醇对于急性血管扩张试验没有反应的肺动脉高压患者也同样有效。除静脉用的依前列醇外，依前列醇相似体有贝雷普罗、吸入用伊洛前列腺素等。
内皮素1受体拮抗剂：内皮素1受体拮抗药可同时阻滞内皮素1和其ETA、ETB受体的结合，抑制内皮素1的缩血管、促血小板凝聚和促增生作用，并可使心功能改善。常用药物为波生坦。
5磷酸二酯酶抑制剂：5磷酸二酯酶抑制剂可以通过抑制5磷酸二酯酶以减少cGMP的降解，提高细胞间cGMP浓度，从而达到舒张肺血管的效应，常用药物为西地那非，其临床治疗效果尚在进一步观察中。
