（2）饥饿试验：48h内诱发低血糖症状。（3）葡萄糖耐量试验：呈低平曲线。（4）血胰岛素水平增高70%以上。（5）B超、CT、MRI、选择性血管造影和PTPC（经皮肝穿刺门静脉分段采血测胰岛素）等有助于术前肿瘤的定位。
R.治疗程序和处方
手术切除是本病唯一有效的治疗方法，原则上一旦确诊就应尽早手术。无具体药物处方。
R.警示
（1）本病良、恶性的鉴别主要取决于有无肝转移，而并非病理。
（2）本病手术疗效取决于术前和术中准确的肿瘤定位。
二十七、胰高血糖素瘤
本病是胰岛A细胞的肿瘤，其分泌的是胰高血糖素，其主要临床表现是皮肤病变和高血糖，故又称糖尿病皮炎综合征，60%—70%为恶性。
R.诊断要点
1.移行性坏死溶血性红斑，可发生于全身各处的皮肤。
2.血糖升高。
3.体重减轻、乏力、舌炎、口角炎、贫血、腹泻等。
4.辅助检查（1）尿糖阳性、血糖升高、葡萄糖耐量下降、血沉升高、血红蛋白下降。（2）血浆胰高血糖素显著升高，可达1000pg/ml以上，为正常值的5—10倍（正常值为50—100pg/ml），口服或静脉注射葡萄糖不能抑制胰高血糖素的分泌。（3）对外源性胰高血糖素的反应迟钝。（4）B超、CT、MRI、钡餐、十二指肠低张造影、选择性血管造影等有助于术前肿瘤的定位。
R.治疗程序
以手术切除肿瘤为最佳选择。
R.处方
R.警示
本病的治疗效果取决于肿瘤的准确定位。
二十八、胃泌素瘤
本病是胰岛G细胞的肿瘤，其分泌的是胃泌素（或称促胃液素），又称促胃液素瘤或ZollingerEllision综合征，其发病率仅次于胰岛素瘤，临床以顽固性溃疡和腹泻为主要特征。本病的2/3为恶性，可伴有淋巴结或肝转移。
R.诊断要点
1.消化性溃疡剑突下灼痛、泛酸、嗳气，有时可伴溃疡出血或穿孔，多数表现为非典型部位的溃疡（如球后、空肠等）和手术后溃疡，正规溃疡病的内外科疗法无效。
2.腹泻多为脂肪痢或严重水样泻，可导致水电解质等内环境失调。
3.胃酸和胃液分泌极度增高夜间12h胃液总量大于1000ml（正常值大于400ml），游离酸大于100mmol/L（正常值18mmol/L），基础胃酸排出量（BAO）/最大胃酸排出量（MAO）大于0.6（正常为0.1）。
4.多发性内分泌肿瘤（MEN）10%—20%的患者伴甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体等处的腺瘤。
5.血胃泌素明显升高大于正常值（250pg/ml）。
6.辅助检查（1）胃液分析。（2）血胃泌素水平测定。（3）钙刺激胃泌素分泌试验：用钙每小时5mg/kg，静脉滴注3h后，血清胃泌素水平明显升高。（4）试餐试验：试餐后胃泌素瘤患者的血清胃泌素水平不升高，而胃窦G细胞增生者的血清胃泌素水平升高。（5）胰泌素试验：
注射胰泌素1—2U/kg后，患者的胃酸分泌增加，血清胃泌素水平也升高。（6）钡餐和十二指肠低张造影：可见胃的复合性溃疡和大量胃液潴留。（7）B超、CT、MRI和选择性血管造影等有助于术前肿瘤的定位和发现转移灶。
R.治疗程序手术治疗
（1）能用H2
受体拮抗剂控制者行高选择性迷走神经切除术。
（2）不能用H2
受体拮抗剂控制，但术前能定位者行胰腺肿瘤切除术。
（3）不能用H2
受体阻滞剂控制，术前也不能定位者行全胃切除术。
（4）胰腺肿瘤不能完全切除者加高选择性迷走神经切除术，或全胃切除术，或术后长期服用H2受体拮抗剂。
R.处方
R.警示
本病的治疗要力求肿瘤定位后切除，但较困难。
二十九、肠肽瘤
本病的80%发生于胰岛D1细胞，20%发生于神经节神经母细胞，后者多发生于儿童，其分泌的是血管活性肠肽。本病有多种名称，如胰致腹泻瘤、胰性霍乱、WDHA综合征、VernerMorrison综合征等。本病约50%是恶性的。
R.诊断要点
1.可发生于任何年龄，以中年女性多见。
2.水样腹泻为淡茶色水样便，每日在10次以上，总量可达3000—10000ml。
3.低钾症状乏力、嗜睡、恶心、呕吐等。
4.可伴有阵发性皮肤潮红、温热、荨麻疹等。
5.辅助检查（1）血清血管活性肠肽测定：其水平达48—760pmol/L，平均（203±17）pmol/L，正常值应小于30pmol/L。（2）甲泼尼龙试验：每日口服甲泼尼龙30—40mg，可以抑制肠肽瘤所致的腹泻。（3）B超、CT、MRI和选择性血管造影：有助于术前肿瘤的定位和发现转移灶，但20%的患者为胰岛D1细胞的增生。
R.治疗程序
本病一旦确诊，只要没有肝转移，都要考虑手术切除。
R.处方
R.警示
对不明原因严重腹泻者提高对本病的认识是发现本病的唯一线索。
三十、多发性内分泌肿瘤
本病是多个内分泌腺发生增生或腺瘤或腺癌而致内分泌功能亢进的一种少见而独立的疾病，英文缩写为MEN，也称为多发性内分泌肿瘤综合征（MENS）。本病通常累及3个以上腺体，但临床上往往仅能诊断出两个腺体的功能亢进，其他腺体的功能亢进可能比较隐蔽，或间隔相当长时间才能表现出来。本病依累及腺体的不同组合而分为MENI型和MENII型。
R.诊断要点
（1）MENI型累及的腺体发生频率依次为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺，中年人多见，高血钙和低血糖是最多见的症状。
（2）MENII型A型100%有甲状腺髓样癌，60%有甲状旁腺功能亢进，40%有嗜铬细胞瘤（肾上腺髓质或交感神经节），低血钙和阵发性高血压最多见。（3）MENII型B型100%有甲状腺髓样癌，40%有嗜铬细胞瘤（肾上腺髓质或交感神经节），很少有甲状旁腺功能亢进，多有口唇黏膜的多发性神经瘤（Marfan面容）。（4）辅助检查多种激素水平的测定有助于诊断。
R.治疗程序和处方
1.仅对临床上出现症状，且能定位的内分泌腺病进行手术治疗。
2.已有转移者可行化疗。
R.警示
对所有内分泌腺肿瘤患者都应警惕本病的发生。
三十一、脾功能亢进
本病是由多种原发性和继发性因素引起的，以脾肿大、外周血一种或多种血细胞减少和骨髓增生为主要表现的一种临床综合征。原发性脾功能亢进是指原因不明的脾功能亢进，继发性脾功能亢进是指在不同类型原发疾病基础上并发的脾功能亢进，多与血液病、感染性疾病、充血性脾大、类脂沉积病和胶原疾病有关。
R.诊断要点
R.警示
（1）血液病行脾切除前必须征求血液科专家的意见，否则最好不要手术。（2）脾动脉结扎前最好不要输入任何血制品。（3）脾切除术中应尽可能减少失血。（4）术后的“脾热”要认真对待，不可掉以轻心。（5）术后要监测血小板的变化。
三十二、门静脉高压症
本病是多种不同病因使门静脉的血流受阻，并引起其压力持续升高后的一种临床综合征。
R.诊断要点
1.病史可有多年饮酒嗜好，可有肝炎，或胆道结石，或胆道感染，或血吸虫病史，患者近期食欲减退、营养不良和体重减轻，并可有咯血和（或）黑便病史。
2.体格检查（1）一般状况：营养状态一般或较差，精神委靡，神志淡漠。（2）肝病体征：可有轻度黄疸，有时可见皮肤出血点，多数可见蜘蛛痣、肝掌、贫血、下肢水肿和腹壁静脉曲张。（3）肝脏检查：右肋缘下不能扪及肝脏下缘，可在剑突下扪及肝脏的左叶，其硬度较大，有时可扪及结节，肝浊音界存在，但明显缩小。（4）脾脏检查：左肋缘下可扪及肿大的脾脏，有时脾下缘可达盆腔，其硬度中等，多数的脾脏活动度较大，当活动度较小时要考虑脾周围粘连。（5）腹水检查：肝功能失代偿时腹部可有移动性浊音、波动感和震水音，严重者可有脐疝、腹股沟斜疝等腹外疝出现。
