2.临床分型多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为三型：轴前型的拇指多指(又称桡侧多指轴前多指，复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)、拇指多指的分类。
辅助检查
需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系，结合X线进行全面的考虑，决定多于手指切除的部位和方式。
治疗要点
1.治疗原则多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果，更重要的是重建手部功能。单纯性多指做多指切除及局部皮肤整形；复合性多指除了多指切除以外，还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时，有时需进行关节、骨骼畸形矫正，关节韧带修复及皮肤整形等。
2.具体治疗方法(1)对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指，简单切除即可，出生后即可进行；对简单型多指，特别是尺侧多指，出生后3~6个月手术较好；对有严重畸形、组织缺损的复杂多指，可借助显微外科技术，在1岁后行多指切除，进行组织移植或移位等手术重建功能，并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后；对掌功能重建应在3岁以后为妥，多宜行掌长肌腱移位。
(2)拇指多指的解剖变异较大，其治疗往往较复杂，简单的切除往往可导致畸形、关节不稳定与功能障碍，因此应根据不同情况来决定手术方案。
原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时，应仔细分离，切勿损伤，予以保留；如有主要肌腱或内在肌止点时，也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时，应保留多指的关节囊及韧带组织，用来修复拇指关节囊，维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时，尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。
(3)拇指末节分叉畸形，虽对功能影响不大，但有碍美观，从改进外观出发，可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后，将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小，可将其切除后，用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。
(4)多指骨拇指畸形，可通过手指拇指化手术进行矫正，单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能损害较小，患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨，然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术，即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨，移植到界面短的一侧，以矫正手指的成角畸形。
(5)小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复，当有多生掌骨时应一并切除。
3.治疗注意事项(1)中央多指切除时，由于常伴有并指畸形，血管、神经变异屡有发生，切除时应避免损害存留指的血供与神经支配，以防存留指坏死，必要时可分次手术切除。
(2)近节指骨行多指切除时，手术重点是矫形和功能重建。应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带，在切除多生指后，将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部，重新修复关节囊和韧带，以保持指关节的稳定性。多指切除时，指伸屈肌腱可保留，以加强保留指的伸屈功能，或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时，可在切除多指的同时，行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位，重建保留指的功能。
(3)多指切除术应注意切除彻底，避免遗留畸形，影响外观，同时因多在学龄前手术，尚需注意不要损伤骨骺，影响发育。
(4)多指畸形的早期疗效比较满意，但随着患儿的发育，少数可出现继发性畸形。因此，术后应长期定期随访，直至发育期停止。
（第五节）并指畸形
并指畸形指两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连，是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形。
主诉
患者为部分或全指并连，或为指蹼较长，并连两指呈交叉样，或两指并连紧密，末节指骨及指甲也并连在一起，或并指掌骨合二为一但较粗大。
临床特点
1.主要表现并指的临床表现多种多样，在形式上有的表现为皮肤软组织并指，有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一，如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见(5%)，其次是环小指(30%)、示中指(15%)；拇指和示指并指少见(5%)。约半数患儿有双侧性并指。
2.次要表现单纯性并指的症状除了外形上的损害外，主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害，则根据病变状况的差异，表现出不同的症状。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常见，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Ap灢ert综合征、Poland综合征等。
3.临床分型
(1)外在软组织块与骨不连接，没有骨，关节或肌腱。
(2)有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头。
(3)完整的外生手指及掌骨。
辅助检查
X线检查：并指畸形肉眼即可见，X线检查仅为明确骨骼畸形情况，为手术治疗提供参考。
治疗要点
1.治疗原则先天性并指畸形通常需手术治疗。手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术，但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的结果。
婴幼儿因手指过于短小，给皮瓣设计及植术后固定带来困难，并且由于手的发育相对较快，术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育，尚需二次或多次手术修复，因此，对功能影响不大，不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之，对功能影响较大或明显障碍发育的并指(如末节并指)，手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密，分指后造成关节囊的大片缺损，术后可能加重功能障碍的并指，也可不予处理。多指并指应分期手术治疗较为安全。
2.具体治疗方法(1)手术时机：并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况，麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快，较迟手术残留畸形明显，患儿小于2岁时，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，术后又不易固定，难以达到满意的效果。对那些关节不在同一水平的并指，影响手指的屈伸活动，以及末节指骨融合在一起的并指，如不及时分开将会影响手指的发育和功能，可在3~4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指，因手术简单，术后不需长期固定，也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合，在生长发育过程中，并指也随着生长，很少引起短小或屈曲畸形。再者，复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多，在年龄过小时手术，手术操作的难度和风险都较大。因此，手术宜在3~4岁以后进行。
(2)分指要彻底：施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。
正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3~1/2。
(3)重建指蹼：正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约为1cm。分指术中良好的指蹼重建是一个关键，指蹼成形的术式很多，较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等，将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角形皮瓣法重建指蹼，由于皮瓣尖端易坏死，且在指蹼中间遗有瘢痕，不宜常规使用。
(4)锯齿状切开和植皮：分离并指间的皮肤应做锯齿状切开，避免作直线切口。否则会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时，皮瓣的部位需根据不同的情况设计，通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面，不能强行在张力下闭合，而需用全厚皮片移植，以免引起瘢痕增宽增多，或导致局部皮肤坏死，甚至全指坏死，从手指功能考虑，为了使主要手指的桡侧感觉良好，在设计手术切口时，应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧，将缺损遗留在另一手指的尺侧，用植皮修复。
(5)末节指骨相融合的并指：在分离末节时，需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣，并相互错开，分别覆盖两个骨质外露的创面，注意其血循环；然后在皮下组织瓣上植皮，加压打包力量不宜过大，以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖，如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。
(6)完全性并指指端的处理：并指指端皮肤及指甲缘的修复可采用Buck灢Gramcko描述的方法，对指甲的外形及生长都是有益的。
(7)两指单纯性不完全并指：可一期完成手术；需多次手术的患者，在手术次序的安排上，矫正骨畸形，矫正拇、示指畸形安排在前面，中、环指并指或环、小指并指安排在后面。多个手指并连，要分次手术矫正，先将中间相连的手指分开，以后再将邻近的另一手指分开，以免造成中间手指缺血坏死。对复合性并指主要行并指分指术，其他畸形酌情处理。手术时应仔细剥离，先从近端开始分离相连的软组织，最后分离骨性融合处和指甲，凿去多余的骨质，尽量用皮瓣覆盖。
3.治疗注意事项血管、神经与肌腱处理并连紧密的手指或多指并连在一起的畸形，常伴有血管神经的变异。术前要考虑充分，有条件可行血管造影充分了解血管情况，同时考虑到肌腱神经等条件后，再行手术。多个手指并连血运较差时，可采用分期手术分离的办法。两指并连之间仅有一条指神经时，在分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧和小指的尺侧，以便重建对指捏物时有感觉。两并指共用一条肌腱时，可将该肌腱保留在主要指上，必要时可从一指移位到主要指上的相应位置，对无肌腱的指，后期可行肌腱移植术。
（第六节）先天性马蹄内翻足
先天性马蹄内翻足是出生后一侧或双侧足显示程度不等的内翻下垂畸形。
主诉
患者主要为足内翻畸形，平衡失调，健康肌挛缩，步态不稳，跛行。
临床特点
1.临床表现由于生后即能看到足部畸形，通常诊断并不困难。
2.临床分型一般可分为僵硬型(内向型)和松软型(外向型)。
(1)僵硬型：畸形严重。踝与距下关节跖屈畸形明显。距骨跖屈，可从足背侧皮下摸到突出的距骨头。因距骨后端上翘藏于胫骨下端后侧，足跟似乎变小，乍看似无足跟而成棒形，故又称棒形足。跟腱挛缩严重，从后方看，跟骨内翻，前足也有内收内翻。舟骨位于足内侧深处，靠近距骨头，骰骨突向足外侧，足内侧凹下，踝内侧和足跟内侧皮纹增多，而足外侧及背侧皮肤拉紧变薄。当被动背伸外翻时呈僵硬固定。此种畸形不易矫正。患儿站立困难，走路推迟，跛行，扶持站立时可见足外侧或足背着地负重。年龄稍长，跛行明显，软组织与关节僵硬，足小，小腿细，肌萎缩明显，但感觉正常。
长期负重后足背外侧可出现增厚的滑囊和胼胝，少数发生溃疡。患者常同时有其他畸形。
(2)松软型：畸形较轻，足跟大小接近正常，踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩变细不明显。最大的特点是在被动背伸外翻时可以矫正其马蹄内翻畸形，能使患足达到或接近中立位。此型畸形较松软，容易矫正，疗效易巩固，不易复发，预后好。该型属于宫内位置异常所致。
3.误诊分析
(1)先天性多发性关节挛缩症：累及四肢多关节，畸形较固定不易矫正，早期有骨性改变。
(2)脑性瘫痪：肌张力增强，反射亢进，有病理反射，以及其他脑受累的表现。
(3)脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足：为肌力平衡失调所致，肌电图或体感诱发电位诊断可确定腓骨肌麻痹。
辅助检查
本病根据临床表现均能确诊。但对于判断马蹄内翻足畸形程度和对治疗疗效的客观评价，X线摄片是不可缺少的。正常新生儿足部X线片可见跟距和骰骨的化骨中心。马蹄内翻足的患儿足部诸骨的骨化中心出现较晚。舟骨在3岁后方才出现。跖骨干生后骨化良好。
X线检查应常规包括足前后位和高度背伸位的侧位片。单侧畸形要投照健侧以作对比。投照时最好取负重体位。侧位要以足中部为投照中心。
前后位，球管应与足跖面呈45曘。正常足的正位片上，距骨长轴的延长线经舟骨和楔骨达第1跖骨，而跟骨长轴延长线达第4跖骨，两线相交成20曘~40曘角(跟距角)；侧位片的距骨长轴与跟骨长轴相交呈35曘~50曘角(跟距角)。马蹄内翻足的正位片示跟骨和距骨相叠，且均朝向第5跖骨，其跟距角缩小或消失，3岁后舟骨骨化，可见舟骨向内侧移位；侧位片示跟距角<35曘，一般为20曘或更小。正位和侧位的跟距角数值之和为距跟指数。
治疗要点
1.治疗原则治疗以矫正畸形为主，早期畸形矫正，足功能均可恢复。
2.1岁以内的婴儿哺乳时，由母亲及一名助手共同协助进行手扳法矫正，婴儿屈膝(使跟腱松弛)，助手固定患儿膝关节，操作者一手握患儿距小腿关节上方，一手托扶足前部跖面，用力使患足外翻，外展及背伸，每日2次，手法轻柔，免致骨伤，矫正适度即可。畸形矫正后用柔软绷带，由足内跖面向足背外方向缠绕，固定足于矫正位，严密观察，切莫过紧，以免影响足部血运，若畸形矫正显着改善，脚的外展背伸弹性抗阻力消失，即可改换足托持续维持矫正位，这种方法应持续到患儿满1周岁后。一般疗效满意，如果畸形未完全矫正，也可使痉挛的软组织变得松弛，为进一步治疗奠定良好基础。
3.1~3岁分期手法矫正，石膏固定，全麻下患儿仰卧屈膝15曘，或俯卧屈膝90曘，助手扶持膝关节及小腿。术者一手托足跟，矫正足跟内翻下垂，一手平推足前跖面，同时矫正下垂内翻内收畸形，在足矫正位，由股中部至跖趾关节，屈膝15曘石膏管型固定。1~2岁，每2周更换1次，2~3岁，每月更换1次。术后注意石膏压迫，患儿哭闹不安。即刻去医院检查，在容易受压的骨质突出部位开窗。
以上两种方法，对轻型足内翻下垂畸形，如能严格遵循操作规则，认真处理，不仅没有并发症，儿童多数患儿畸形能够矫正，维持疗法，可应用Denis灢Browne轻便夹板。
4.3~15岁对于手法治疗失败者，或未经治疗的患者，可用软组织松解手术治疗。该手术包括以下几个步骤。
