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第19章 眼眶实性占位病变

一、横纹肌肉瘤

眼眶横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是儿童时期最常见的眼眶原发性恶性肿瘤,常迅速导致眼球突出,其恶性程度高,病情发展快,如不及时诊断和治疗,病死率较高,应引起临床注意。

【组织病理学改变】

此瘤是由一种分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤。瘤体呈块状,灰白色,质脆,无明显包膜,部分瘤内可有坏死。病理上分为三型:

胚胎型、腺泡型和多形性型,以胚胎型多见。

【临床表现】

本病主要发生于儿童时期,临床表现为眼眶上部肿块,眼球突出合并移位。有时眼球突出突然加快,甚至突出于睑裂,致角膜暴露。往往眶前部可触及肿块,短期内病变增长很快。

【超声表现】

1.B型超声表现

横纹肌肉瘤在组织学上主要由大量瘤细胞构成,间质较少。所以在超声上出现典型的低回声性占位病变,无明显声衰减。肿瘤边界较清楚,光滑,形状不定,可呈圆形或椭圆形,也可呈扁平形。由于病变增长较快,常压迫眼球致眼球变形或视神经移位。偶尔可见肿瘤内有坏死腔,在超声上呈液性暗区。临床对任何低回声性肿物,尤其是在儿童应首先考虑此病。

2.CDFI 表现

肿瘤内有较丰富的彩色血流,并多呈动脉频谱。

【诊断及鉴别诊断】

约1/3病人合并眼部外伤史,常常易误诊为眼眶血肿,所以儿童时期眼球突出、增长较快时应考虑横纹肌肉瘤的可能。另外,易和此病混淆的是眼眶绿色瘤,这是一种白血病的眼眶沉积,早期类似横纹肌肉瘤,增长也较快,超声上也有类似的特征,必要时活检明确诊断。

二、绿色瘤

绿色瘤(chloroma)为儿童时期常见的造血系统的恶性肿瘤,严重威胁患者的生命和健康。白血病瘤细胞直接浸润眼眶或软组织,为急性骨髓性白血病和慢性粒细胞性白血病的一种局部胚细胞危象的特殊类型。本病多见于儿童和青少年,男性多于女性。临床以未成熟的粒细胞组成侵袭性新生物为特征,可以眼球局部瘤样隆起或眼球突出,因而常在眼科首诊。

【组织病理学】

肉眼观察病变由于肿瘤内含有髓性过氧化酶使肿瘤呈绿色,故称绿色瘤。其特点为在空气中及日光中绿色随即消退,在亚硫酸溶液或过氧化氢中又可恢复。

病理所见细胞核呈椭圆形伴有纤细的核膜和空泡状核浆,弥散增生的肿瘤组织内可见髓细胞前体。

【临床表现】

典型的临床表现为快速进行性眼球突出并向一侧移位,可以伴有炎症的临床改变,如结膜充血、水肿、睑裂闭合不全等。眼球运动可以受限甚至固定,眼眶内软组织可有肿块,可以出现与病变相应部位的溶骨性骨质破坏。

【超声表现】

1.B型超声表现

眼眶内不规则形病变,边界清晰,内回声低,无压缩性。

2.CDFI表现

病变内可见较丰富的血流信号,频谱分析为动脉型血流频谱。

【鉴别诊断】

临床上需要与以下疾病相鉴别。

1.横纹肌肉瘤

多单侧发病,病变主要在眶上或鼻上,超声检查病变内回声低。

2.神经母细胞瘤

多双侧发病,但腹部超声检查可发现原发病灶。

3.炎性假瘤

多单侧发病,病程长,进展慢,激素治疗有效。

【影像学检查】

1.CT检查

典型的特点为肿瘤沿眼球壁和眼眶铸形生长,犹如见缝插针,此外,由于绿色瘤呈侵袭性生长,故可以直接蔓延至颅内和鼻旁窦等,CT可以显示骨质破坏。

2.MR检查

T1WI肿瘤呈低信号,T2WI肿瘤呈中等信号。强化后可以显示肿瘤是否向颅内蔓延。

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