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第37章 先天性心脏病(3)

如何诊治房间隔缺损(房缺)?

左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损,占先天性心脏病的5%~10%,房缺的杂音很轻不易听到,往往在学龄儿童查体时才被发现,心电图表现为右束支传导阻滞,心脏X线片示肺血多,心影扩大,右房右室扩大,超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食管超声。房缺位于卵圆孔部位即中央型或称Ⅱ孔型;位于下部分与二、三尖瓣环相连处,称原发孔型,或称I孔型;位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型;位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺,一般早期很少出现症状。

小的房间隔缺损可终身不手术。但有资料报道反复性脑梗死,可能与房间隔缺损有关,其原因是静脉系统的小栓子,通过房缺进入左心,到脑子的动脉而致脑梗死。因此也有医生提出对小房缺及卵圆孔未闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭,不必心内直视手术。导管关闭房缺的方法有几种,大多要求房缺小于2厘米。

中到大的房缺需手术治疗,疗效亦是十分令人满意的。目前心外科为其开展小切口手术,或心脏不停跳修补房缺,减少了手术的并发症。房缺伴重度肺动脉高压,手术效果较差。因此一定早看专科医生,在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。

如何诊治动脉导管未闭?

动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道,在胎儿时期,胎儿循环系统依赖其存在,但在出生后应自然闭合,如未能闭合,则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道,称动脉导管未闭。占先天性心脏病的5%~10%。

连续性机器样杂音是动脉导管未闭的典型体征,心电图为左室肥厚,心脏X线片肺血多,心影扩大,左心扩大,主动脉弓降部“漏斗征”。彩色超声心动图可明确诊断,但如果存在重度肺动脉高压,往往不易探及血流而误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力,因此随动脉导管的粗细不同,便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉,严重者婴儿期经常肺炎、心衰,久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病,甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征),而丧失手术机会。

动脉导管未闭手术较简单,一般采用左胸外侧切口,结扎或切断缝合,因为不用体外循环,在心脏不停跳下完成手术,所以并发症少,恢复亦快。

一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎,严重心衰患儿,术后很快得以控制,而挽救了生命。

导管介入性引入弹簧圈、双面伞、可调式纽扣堵片等,可用来堵闭不同大小的动脉导管,目前弹簧圈法是较成熟的技术,但只用于小动脉导管,一般直径3.5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法,虽说可用于7毫米直径的动脉导管,但直径5毫米以内的动脉导管效果最好。新的堵闭装置正在研制,如Amplatzer法可用于关闭10毫米以内的动脉导管。

如何诊治肺动脉瓣狭窄?

肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,占先天性心脏病的5%~8%,其中90%为瓣膜的狭窄,即三个肺动脉瓣增厚,交界处融合,心脏收缩时,由于瓣膜打不开,而呈圆顶征。心脏杂音是主要体征,心电图表现右室肥厚,心脏X线片示肺血少,右心扩大,肺动脉段垂直样扩张,超声心动图可明确诊断。

肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻,中,重。压差超过10毫米汞柱可诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10~50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平为中度;大于左室收缩压水平为重度。

除重度肺动脉瓣狭窄之外,患儿临床症状很轻,有时可有运动后气喘等。

重度患者因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔拉开,出现右房的血流入左房,而表现口唇及指(趾)甲发绀。重度狭窄患者也可伴有心力衰竭,如水肿、腹腔积液、肝大等。

肺动脉瓣狭窄的治疗,目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开,而解决了狭窄问题,除个别病例失败外基本成功,再狭窄率极低,因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例,可能需手术治疗。

如何诊治法洛四联症?

法洛四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。占先天性心脏病的10%左右。

患者发绀、杵状指,活动时呼吸急速,喜蹲踞或有发绀发作,即发绀加重,呼吸增快,困难,严重甚至晕厥是最明显症状。法洛四联症,目前手术成功率在95%以上。其他复杂型,如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况,以利将来完成根治手术的必择之术。如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术,可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率。

小儿房间隔缺损有哪些治疗对策?

小儿房间隔缺损是儿科最常见的先天性心脏病之一,这种病一般在婴儿期症状较轻,因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等,多为单个,部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别,小型缺损,左向右分流量少者可长期无症状,小儿活动量正常。大型缺损患儿左向右分流量大,症状发生较早,并随年龄增长会更明显,可表现为活动后气急、乏力等,生长发育多落后于同龄正常小儿,并易患呼吸道感染、肺炎等内科疾病,严重者早期发生心力衰竭。

因此,根据房间隔缺损的大小和左向右分流量的多少需采取不同的治疗对策。

(1)有较大量左向右分流的患儿在施行手术之前常合并肺炎和心力衰竭等内科疾病,此时需进行内科治疗,如积极用抗生素控制肺炎、呼吸道感染;有心力衰竭者应进行抗心衰治疗,使用强心药,利尿药及扩张血管药物等。

(2)对有较大量左向右分流的房间隔缺损患儿,又无内科合并症时则需手术治疗。一般采用体外循环下修补房间隔缺损。尤其近30年来我国心脏外科发展迅速,技术日趋成熟,对房间隔手术矫正畸形疗效满意。手术适宜年龄为4~5岁。

(3)不开胸的方法治疗房间隔缺损,通过使用心导管关闭房间隔缺损,也就是心导管用微型折伞关闭房间隔缺损。

(4)对无症状的房间隔缺损,即在医学上称小型缺损者,因无明显血流动力学改变(左至右分流量少),多不需手术治疗,但必须定期到医院检查心脏。

总之,作为房间隔缺损患儿的呵护者——家长或其他护理人员,在患儿未接受外科根治矫正畸形之前,需要预防呼吸道感染。每当天气冷热变化之时,家长要细心照料孩子,随季节增减衣服;少去公共场所;还要注意保持居室内空气新鲜。由于房间隔缺损患儿的心内缺损多不严重,小儿常无异常表现,往往为家长所忽视。如果一旦确诊为房间隔缺损,一定要配合医生治疗,患儿经矫正畸形后就可与正常健康的孩子一样,能参加各种活动了。

先天性心脏病患者出院后注意什么?

先心病患者出院后只是外科治疗的结束,并不意味机体完全康复,因此,出院后应注意以下问题,做好家庭护理。

(1)生活要有规律:先心病患者出院后身体比较虚弱,要注意休息,不要过多看电视和玩耍,要保证足够的睡眠,要保持适宜的温度和湿度,家人及外人不要在患者居住的卧室吸烟,为保持空气新鲜,每天上午可开窗通风半小时,开窗时要注意保暖,时间不宜过长。若无条件洗澡,可用湿水擦洗,保持皮肤清洁。出院3个月内,不宜到公共场所活动,防止感染疾病。

(2)注意饮食卫生:患者出院后要注意补充营养,一般没什么特殊禁忌,但应食用营养价值高易消化的食品,如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和多种蔬菜等。

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