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第4章 骨髓红系增生再障一例

姓名:李某某性别:男年龄:21岁籍贯:陕西

住院号:1754门诊号:4677

患者于来院4个月前,发现脸色逐渐苍白,且乏困、无力,当时并未重视,但病情不断加重,容易感冒,皮肤出现红点,活动后心慌、气短。在当地查血Hb60g/L,医生认为是营养不良,给予大枣、鸡血并增加营养,但病情仍不见好转。遂去延大医学院附属医院查血Hb:40g/L,WBC:1.8×109/L,PLT:57×109/L,并做骨髓检查诊断为再生障碍性贫血,使用司坦唑醇及田可胶囊,并输血,输血小板等支持治疗,病情仍不见好转。于2004年6月28日其父携带相关资料来我院门诊,由于病情关系患者未来医院,资料显示2004年4月26日输血后血象Hb:64.5g/L、WBC:3.18×109/L、PLT:28.9×109/L,半月需输血400mL,输血小板1次。当地骨髓涂片检查结果:取材、涂片、染色满意,髓膜外观油滴增多,破碎细胞易见,粒系增生减低,占有核细胞25%,各期细胞均见,形态未见明显异常。红细胞系占有核细胞25%,以晚幼红细胞多见,形态大致正常,成熟红细胞未见异常,全片共见巨核细胞两个,血小板罕见,淋巴细胞占有核细胞44%,形态未见异常,浆细胞及组织嗜碱细胞易见,片尾见成簇的网状细胞,骨髓诊断意见:再生障碍性贫血。依据如上检查结果,我们确诊为再生障碍性贫血,由于患者体质虚弱,我们为该患者制订了治疗方案,使用我院常规药物,复方皂矾丸、再一再二汤加减配用骨髓重健胶囊,继续用司坦唑醇及田可胶囊,患者父亲带药回家按照家庭病床进行观察。治疗至2004年3月9日Hb:62g/L,WBC:2.1×109/L,PLT:43×109/L,虽然血象上升缓慢,但患者体质明显好转,很少发生感冒,从2004年8月2日后一直没有输血。为了加快病情好转,使患者及早恢复健康,建议其来我院住院治疗。于2004年10月22日来我院住院治疗,入院体检:T:36.8℃、P:90次/分、R:20次/分、BP:120/70mmHg,发育正常,营养中等,意识清醒,贫血外貌,自动体位,查体合作。皮肤苍白,无黄染,皮肤未见出血点,双颌下可触及数个肿大的淋巴结,质较硬,活动无压疼。头颅未见畸形,五官端正,睑结膜苍白,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,光反射好,鼻通气好,鼻腔未见血性分泌物,双耳未见异常,双乳突无压疼,口唇及口腔黏膜苍白,口腔未见糜烂、溃疡及瘀斑、血肿,咽不红,扁桃体不大。颈软,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压疼,两肺呼吸动度一致,节律均匀,双肺语颤一致,未触及胸膜摩擦感,叩诊呈清音,双肺呼吸音正常,未闻及干湿性啰音,心界不大,心律齐,90次/分,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软,未触及包块,肝脾肋下未触及,全腹无压疼,肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常,未见病理反射。

入院实验室检查:血象Hb:62g/L,WBC:2.8×109/L,PLT:18×109/L,Ret红:0.6%,尿、粪常规,肝,肾功、三溶试验、血糖均正常。骨髓涂片检查,取材好,可见骨髓小粒,油滴+,涂片染色好,有核细胞增生明显活跃Ⅱ级,粒系占19%,红系占49%,粒∶红=0.4∶1,粒系增生不良,各阶段细胞均见,比例不正常,成熟障碍,形态未见异常,红系增生明显活跃,以晚幼红细胞为主,可见浆量少,呈碳核样改变,成熟红细胞形态未见异常,淋巴细胞28%,均为成熟淋巴细胞,全片见巨核细胞6个,有退化变质现象,未见产板巨核细胞,骨髓小粒内充满脂肪及非造血细胞,外周血未见有核红细胞,白细胞和血小板少见。骨髓活检,骨髓增生低下,间质水肿,造血细胞显著减少,粒、红系各阶段细胞均可见到,以红系为主,巨核细胞少见(每片均见01个),骨内膜细胞有增生现象,骨髓活检诊断:再生障碍性贫血。

综合分析结合临床、外周血三系细胞减少,骨髓涂片检查及骨髓活检造血细胞减少,非造血细胞增多,可确认为再生障碍性贫血。红系增生原因:①增生性贫血,如溶血病、AA-PNH综合征;②雄激素治疗后常出现红系增生的表现。我们认为符合后者,由于没有溶血的临床表现,网织红细胞计数正常,三溶血试验呈阴性,我们确诊为再生障碍性贫血,治疗后骨髓象改变。为此,我们认为该患者可继续使用原治疗方案,并需加以调整并配合使用甲基强的松龙冲击治疗,治疗至2005年1月Hb:67.8g/L、WBC:2.9×109/L、PLT:66×109/L,此后血象稳定并缓慢上升,治疗到2005年4月Hb:110g/L、WBC:3.2×109/L,但血小板为28×109/L,直至2006年3月Hb:165g/L、WBC:3.8×109/L、PLT:101×109/L。随访至2007年4月患者平均每月查一次血象,每次血象正常,身体健康。

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